温州“海绵女孩”曾被医生判定活不过4岁 ,如今迎来17岁生日!她写下的诗感动了全中国!

温州日报2019-04-17 16:49:23


《故乡游》 包珍妮作词


自2008年起,每年2月份的最后一天,被定为“国际罕见病日”,今年恰逢设立10周年。


国际公认的罕见病近7000种,脊髓性肌萎缩症(SMA)是其中危及生命的一种。据国外科研资料统计,全世界范围内,每6000-10000个新生儿中就有一个会患上SMA。


那些自出生起便被命运亏待,却付出千百倍努力去争取一丝光明的人们,他们看起来不堪一击,却有着强大的拼搏的灵魂。


SMA女孩包珍妮的17岁人生,是不平凡的。在一次次与死神的短兵相接中,她生命的意志反而愈挫愈勇。她用爱和诗歌,为自己的病痛人生铺就了一条七彩的道路。


我命由我不由天。我的出生注定会死去,但我现在想活着。                              

——珍妮的自述




1周岁时,医生宣判她活不过4岁。


11岁时,她在病床上尝试写作,希望换得稿费补贴家用。第一篇文章的发表,为她带来的却不仅仅是800元的酬劳,还点燃了她的创作梦想。


今年6月,她的第一本个人诗歌集《予生》出版。6月15日,一场没有作者到场,名为“我想做个诗人”的新书发布会在北京举行,在现场播放的视频中,她说:“生活没有打败我,我还没有死,那我就赢了。”



活到下一个生日,一直是她最大的愿望。



昨天,女孩迎来了17岁生日。烛光中,女孩许了生日心愿,伴随着呼吸机规律而令人心惊的沉重声响,她轻轻笑了:“感觉愿望正一个一个在实现。”



她叫包珍妮,2001年出生在浙江省温州市,是一名脊髓性肌萎缩症患者,肺呼吸功能完全丧失,依靠一台24小时运作的呼吸机维持生命,头部以下仅剩右手大拇指还能动。她用这根仅有的指头,艰难地轻敲手机屏幕,用文字为自己铺就了通往理想的人生之路。


珍妮的妈妈黄飞钗珍藏着一张相片,相片中,爸爸包宗锋蹲在公园的草坪上,一手圈扶着9个月大的女儿。这是珍妮唯一一张站立着的照片。


这是包珍妮唯一一张站立着的照片。


10个月大时,小珍妮就会扶墙走路了,迈开几步,便回头咧嘴一笑,惹得父母心花怒放。1周岁后,她却突然站不住了。


2003年,不到2周岁的珍妮因感染肺炎入院抢救,却查出患有脊髓性肌萎缩症。


拿到女儿的诊断书,夫妻俩怎么也不愿相信——脊髓性肌萎缩症,英文简称SMA,是一种罕见而严重的隐性遗传病,患者多在儿童时期发病,最典型的表现就是肌肉萎缩造成运动功能严重受限,因呼吸道感染而引起的呼吸衰竭是患者首要的致亡原因。


这一对夫妻,一个是从文成黄坦山区走出的汉子,一个来自洞头海边,均不富裕却身体康健。包宗锋骑过人力三轮车,开过出租车,后来夫妻俩携手在温州打拼,终于在市区瓦市殿巷开起了一家调味品店。原以为,日子就要越过越好了。


他们关掉了店铺,带着女儿四处求医,多年来辗转上海、北京等地多家知名和不知名的医院,耗尽家中积蓄,每一次漫长的等待换来的却是同一个简短的答案:这病没得治,也没药。


最后一次回程时,包宗锋疲惫无言,眼看生性乐观的妻子抱着女儿哭了一路,有时正吃着饭,突然眼泪就簌簌落在碗里。低头看妻子怀中的小人儿,睡得香甜,对自己早早被宣判的命运一无所知,可他却知道,自己的人生从此将在不安与恐慌中继续。


珍妮8岁时,弟弟包奥健出生。白白胖胖的一个男孩,稍稍驱散了家中的愁云,转折却又很快出现。包奥健9个月大时,突然有一天双手抖得厉害,连玩具都拿不住。天哪!可怕的怀疑在黄飞钗脑中炸开。恶梦成真。包奥健“退化”的速度,甚至比姐姐还要快。


坐在轮椅上的弟弟包奥健为姐姐弹生日曲。赵用 摄


SMA,到底有多可怕?


三四岁时,珍妮曾天真询问:“为什么别的孩子都能走路?”但很快,她便明白,自己需要直面的残酷远不止于此。


短短17年中,珍妮四次在鬼门关走过。最严重的那段日子,她每天要经历两次抢救。从能够站立行走,到只能坐着,再到只能躺着,手脚渐渐无力,甚至变得难以呼吸……这个弱小的女孩每一回挣扎在死亡线上,死神都以夺取她的一样运动机能,来交换生的希望。


2014年,珍妮第四次被送进ICU,那也是病情最危急的一次。当时家里的积蓄早已用光,能借钱的亲朋好友都已借遍,负债累累。包宗锋在医院的长凳上抱头痛哭,脑中呼号撕扯着:女儿快要死了,还能救她吗,会不会使她更加痛苦?钱呢?钱在哪里?……焦急的等待中,有人打来了一万三千元钱。打款人是另一位患有SMA的孩子的妈妈。



那一次,珍妮的气管被切开,接入呼吸机,胃部导入进食管,在温州第二附属医院的ICU里整整躺了两个月。13岁,瘦到只剩18公斤,成了真正的“皮包骨”,奄奄一息的样子让所有人都以为她已无力回天。可珍妮又一次挺了过来,但呼吸功能严重退化,身体也只剩下一根拇指能动。但她仍想活。


迫于经济压力,父母不得已给珍妮办理了出院,选择回家护理。回到借住的房子里,珍妮的呼吸极度困难,难受极了,她恳求父亲给她买一个呼吸机,“爸爸,我好难受,可我还是想活着。”


2015年中旬,在好心的人们的帮助下,包宗锋终于筹够了钱给珍妮配备了吸痰机、制氧机、呼吸机和发电机。女孩沉郁的心情因此敞亮了起来,“终于可以不再去理会糟透了的肺了”。戴上呼吸机后,奇迹出现了——珍妮的病情好转,体重也增加到了28公斤。


“我可能是让死神最头疼的孩子。”她说。


“你爱这世界,千变万化的世界,你有许多心愿,来不及实现,你想偷走时间,每一刻时间,恨不得每分每秒,再慢一点……”  ——珍妮的歌《予生》


小小的珍妮渴望上学。为了让女儿快乐,父亲跑到租住地多所小学询问,说明情况后,无一例外遭到拒绝。后来,一位好心的邻居帮忙联系了当地媒体,在媒体协调下,珍妮才如愿被附近的茶山镇第二小学接收。


彼时,珍妮一家住在茶山大学城的一间出租房里,父母在珍妮舅舅的理发店里帮忙。珍妮上学后,他们每天轮流抽空赶去学校给珍妮送午饭,抱行动不便的女儿上厕所。6岁的珍妮,已经懂得心疼父母,她想要减少爸爸妈妈的负担,更想保住来之不易的上学机会,于是在学校里,她尽量不喝水,却没想到因此导致了尿血。


“这孩子聪明又用功。”在学校,珍妮常常受到老师表扬。因为免疫力低,经常生病,一个学期中,她大约只能上半个学期的课,但回回考试总能拿到班级的前三名。


二姨抱着包珍妮


第一个学期期末,珍妮拿到生平第一张奖状。那天,父亲背着她回家,她在父亲背上将奖状高高举过头顶……六年校园生活,是珍妮一生中唯一一段在阳光下“撒野”的日子,是她最为怀念的时光。


珍妮一家,现借住在姑姑的房子里,一间卧室里摆放了三张床,全家人都睡在这里。


每天夜里,包宗锋夫妻俩定时起床十多次,检查两个孩子的情况,防止他俩在睡梦中被自己的口水呛到,给他们翻个身,避免他们因长期保持一个姿势而感到不适或受伤。珍妮的脊椎和腿部关节严重畸形,身体很脆弱,喉部创口还连接着仪器,一个简单的帮助翻身的动作,包宗锋要跟黄飞钗小心翼翼协作完成。


每一个清晨,父母必须用仪器给珍妮做清痰和护理,一系列工作耗费近两个小时。接着便要吃午饭了,为了锻炼保持咀嚼能力,她强迫自己咀嚼和吞咽,常人5分钟就能吃完的一顿饭,她要用掉一两个小时。吃完饭后,珍妮就能做点自己喜欢的事了。


一位科技公司的负责人送给了珍妮一套眼动仪,通过它,可以实现用眼睛开关电脑网页的操作。每个午后,是珍妮最快乐的时光,她能上网看看资讯、听听歌,用拇指滑动手机看电子书。


无法外出的女孩,对世界充满好奇。她在网上学习日语、英语、法语,原因令人吃惊——“我想了解生活在不同国家人们的思维方式。就像学了日语后,我就能了解到日本这个民族崇尚一瞬即逝的美,正如他们热爱樱花的刹那芳华……”


四年来,珍妮的病情很稳定。今年,她度过了几年来最开心的一个“六一”节。父亲给她定制了一张推床。那天,全家出动,父亲推着珍妮。母亲推着轮椅上的包奧健,去参观了家附近的雅林现代农业园。珍妮一直让爸爸走得慢一点,她好仔细看看鲜花和绿草,再与它们合个影。


珍妮正在看一本名为《高兴死了》的书,作者与她同名,叫做珍妮·罗森,是一名“快乐的抑郁症患者”。书中描写了她收集每一个快乐的瞬间抗击最糟糕日子的经历。长期以来,珍妮同样被抑郁症所扰,但她一直在顽强抗争,她在微博中写道:这只能是一个人的战斗,我不想输。


若身在黑暗,那么心有光明便成了最大的幸运。珍妮就是这样一个孩子。正如她在随笔中所写:“温柔这个词是很珍贵的,珍贵到有人终其一生都没有感受过。我啊,很幸运,在遭受到最大恶意的同时,也获得了许多来自世界的温柔。”


“我想拥有一双鞋子,它能跑能跳,甚至能飞,我要让它代替我完成愿望,替我周游世界……”  ——珍妮的诗《鞋子》


发表第一篇文章《生命的色彩》时,珍妮11岁,刚刚小学毕业,突然无法坐立,从此要与屋外的多彩世界作别。在病友的鼓励下,她开始尝试写作,并向杂志社投稿,收到第一笔800元的稿费时,病床上的珍妮高兴地对父亲说:“爸爸,我还有用,虽然躺在这里,我还能挣钱,你们就放心吧!”


身体被禁锢,于是思想插上了翅膀。自那以后,珍妮爱上了创作,书籍成为她最好的伙伴与导师,她用唯一的拇指,码字成诗。



在一位病友的帮助下,她的诗歌《梦想》得到星海音乐学院贺懋中老师谱曲。珍妮永远记得,当刚做完切喉手术时,她躺在医院的病床上,耳畔传来《梦想》的旋律,美好到令她眼眶湿润,“这其中竟有我的一份功劳,”她想,“活着,真好!”


“因为疾病,我活着都是一种负担,如同一只被困在枯井里的鱼。在写诗和歌词的世界里,我感觉自己是一只会飞的鱼,可以跨越一切障碍,感受美好。”


“路边野花对我笑,在田园里奔跑,无拘无束多么逍遥,累了就躺好,闭眼睡一觉,家里饭菜烧好,重拾童年的美好……”深受青少年喜爱的“明日之子”选秀节目总冠军毛不易演唱的《故乡游》,正是包珍妮的歌。在珍妮的诗与歌里,找不到丝毫病痛的阴霾,字里行间透露着童真与快乐,洋溢着青春的明媚与忧伤,如同所有健康的花季少女一样。


温州诗人慕白获悉了珍妮的经历,当读到珍妮的作品时,被其中积极向上的光明力量所感动,想让这些诗歌激励到更多的人,于是,他把珍妮的诗作推荐给了《诗刊》常务副主编商震和《中国诗歌》主编谢克强,又联系了出版社,一起为她出书。


今年6月出版的《予生:包珍妮的诗与歌》分为“诗之篇”与“歌之篇”两辑,收录了珍妮五年来创作的50首诗作与歌词,共印刷9000本,目前已售出4700余本。珍妮的歌《呐罕》《十七》《予生》《故乡游》等已在QQ音乐、虾米音乐等音乐平台上发布,其中《予生》每被购买下载一次,珍妮可以获得2元钱。等着凑够了钱,包宗锋准备带两个孩子去做脊椎矫正手术,那会让他们感到舒适一些。


这个让人刮目相看的女孩,竟还在网络上跟歌手龚琳娜学起了唱歌,“我已经学了一段时间,以前有一些唱不出来的音,现在可以唱了。今后如果有机会的话,我想学习谱曲……”


时至今日,珍妮已不惧怕死亡,但她仍有恐惧的事,“死是可以预见的结果,我早有准备,现在让我害怕的,是如果哪一天我退化到无法创作。”她希望将来有一天,会有陌生人因为她的歌注意到她这个人,而不是因为她生病才去关注她的歌。


“在我不受控制的人生里,我希望我的作品能被人谱成曲,那时我的词就像鸟儿一样飞遍每一个角落。”


“我不想就这样说再见,无法挣脱,囿于枷锁,无法冲破,命运牢笼,无法忍受,这种生活,我早晚将它亲手打破,呐喊,‘呐罕’……”  ——珍妮的歌《呐罕》

多年来,珍妮一直重复做着一个梦:医治SMA的药物研制出来了,价格低廉。她含了一颗在嘴里,竟然就能站起来了!但这样的梦很短,总被呼吸机的声响打断。


2016年12月23日,首款治疗SMA的药品Spinraza在美国上市,并在欧盟和加拿大、日本、澳大利亚等地相继获批。这个天大的好消息,在珍妮所在的“美儿SMA关爱中心”的交流群里引发一片欢腾。


在美儿SMA关爱中心现有1700名群成员的交流群里,已有许多病友在漫长的等待中遗憾离世。仍在煎熬中等待着的,并非只有这里的病友。据不完全统计,当前我国国内约有3-5万名SMA患者。


得知SMA终于有药医的消息时,包宗锋泪流满面。曾经,因压力过大,他患上了严重的抑郁症,几度轻生。有一次,他将妻子关在屋外,打开煤气,试图带着两个孩子一起脱离苦海。后来的某一天,他收到女儿用手机发来的信:“我命由我不由天。像我这样的都能有勇气面对生活,你是我爸爸,有其女必有其父,你要比我更勇敢才对……”


“珍妮是对的,活着才有希望。”包宗锋庆幸着。就在今年,SMA的临床实验已在北京大学第一医院和上海复旦儿科医院开展。尽管新药Spinraza尚未在中国内地通过审批,但起码,无尽黑暗中终于透进了一丝曙光。


不久前,一部热映的《我不是药神》,让公众了解了白血病及其天价药费,也让人不禁思考这样的问题:如果得了重病,花多少钱治疗是你的底线?美儿SMA关爱中心执行主任邢焕萍告诉记者,由于研发创新药物成本高昂,且历时长久,加之罕见病治疗药物市场狭窄,导致了罕见病新药价格极高。据了解,如果服用Spinraza,在美国第一年药费高达75万美金,接下来每年也需37.5万美金。如此高昂的药费,中国普通家庭根本无力承担。


在不久的将来,SMA的治疗费用,也能够像“渐冻症”等罕见病一样纳入医保,是当前所有SMA患者的强烈愿望。


“我相信这一天离得不远。我也许等不到,可弟弟还小,他还有希望。”珍妮说。



来源:温州日报全媒体

温州日报全媒体记者:程潇潇

编辑:诸葛佳倩

审核:周弧

监制:吴栋梁 张佳玮

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